La CRSC est la 4ème maladie rétinienne en terme de fréquence, après la DMLA, la rétinopathie diabétique et l’occlusion de branche veineuse rétinienne. La CRSC est une affection rencontrée essentiellement chez le sujet jeune et masculin, et se présente par un soulèvement localisé, de début brutal, de la rétine dans l’aire maculaire, le plus souvent spontanément résolutif en quelques mois (3 à 6 mois) avec un pronostic visuel le plus souvent favorable.
Elle désigne une anomalie de la perméabilité de la choroïde, couche vasculaire située en arrière de l’œil, qui induit la survenue brutale de liquide sous la rétine, et entraîne ainsi une gêne visuelle. Elle associe également une altération de l’épithélium pigmentaire rétinien (couche de cellules sous la rétine) qui voit ses capacités de pompe et d’assèchement de la rétine dépassées.
La CRSC se manifeste le plus souvent par un syndrome maculaire ou une baisse de vision éventuellement associée à un scotome central ou paracentral relatif, des métamorphopsies (déformations de la vision), des dyschromatopsies (troubles de la vision des couleurs), des micropsies (une vision plus petite) et une diminution de la sensibilité aux contrastes. Les signes sont souvent localisés au centre de la vision. L’œil est blanc, indolore, sans signe d’inflammation oculaire.
Dans certaines formes, la CRSC peut évoluer de façon chronique, notamment lors de la persistance de liquide sous la rétine pendant plus de 6 mois ou lors de récidives fréquentes. Cette forme s’appelle alors une Epithéliopathie Rétinienne Diffuse (ERD) et est associée à un moins bon pronostic visuel. Elle est plus fréquemment retrouvée chez les personnes plus âgées.
La CRSC est une affection plutôt rencontrée chez le sujet jeune, de sexe masculin, mais des formes apparentées peuvent s’observer chez le sujet plus âgé. Classiquement, les facteurs de risque retrouvés sont une utilisation récente de corticoïdes (per os, pommade, spray nasal, …), une élévation du cortisol endogène, une personnalité de type anxieuse, un travail en horaire décalé, rarement des antécédents familiaux de CRSC.
L’examen du fond d’œil à la lampe à fente et la rétinographie montrent généralement une ou plusieurs “bulles” sous la rétine. Parfois des dépôts jaunâtres peuvent être présents au sein de ces bulles. L’OCT confirme le diagnostic, permet de localiser précisément et de quantifier la quantité de liquide présente sous la rétine. La choroïde est retrouvée épaissie (appelée aussi pachychoroïde). Il est l’examen de référence pour le diagnostic, le suivi et le pronostic de cette maladie.
Dans certains cas, une angiographie peut être réalisée, afin de localiser les zones d’hyperperméabilité (“points de fuite “), notamment lorsqu’un traitement par laser est envisagé. Elle permet également d’éliminer les diagnostics différentiels.
Enfin, dans les cas d’ERD, l’autofluorescence peut être utilisée afin d’individualiser de larges zones de modification d’autofluorescence, reflétant des zones d’altération de l’épithélium pigmentaire rétinien, réalisant des coulées gravitationnelles.
Généralement, un épisode de CRSC se résout spontanément en quelques semaines. Le patient est alors surveillé toutes les 4 à 6 semaines pour s’assurer d’une résolution complète, anatomique et fonctionnelle. L’OCT est alors un examen clé de cette surveillance.
Lorsque les symptômes persistent, un traitement par laser peut être indiqué : il consiste en la création d’une cicatrice rétinienne de petite taille, sur le ou les points de fuite, afin de les tarir. Récemment, certaines études ont montré, chez certains patients uniquement, un bénéfice à l’utilisation de comprimés (inhibiteurs de l’aldostérone), hors autorisation de mise sur le marché (AMM), permettent une amélioration dans 50% des cas. Ce traitement n’est envisagé qu’en cas de récidive fréquente et/ou de persistance de la maladie.
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